Аксиальный спондилоартрит ассоциированный с hla b27

Медико-социальная экспертиза

Войти через uID

Анкилозирующий спондилоартрит (болезнь Бехтерева)

— хроническое системное воспалительное заболевание позвоночника (спондилит) и крестцово-подвздошных сочленений (сакроилеит), с нередким вовлечением периферических суставов (артрит), сухожилий и связок (энтезит), в ряде случаев — поражением оболочек глаз (увеит) и корня аорты (аортит).

Патогенез. Считается, что данное заболевание обусловлено нарушениями иммунной системы (аутоиммунной агрессией). В крестцово-подвздошных сочленениях обнаруживается высокое содержание ФНО-б, который играет центральную роль в развитии системного воспаления и тугоподвижности позвоночника.

Таким образом, в основе патогенеза лежит первичный воспалительный процесс в крестцово-подвздошных, межпозвонковых, ребернопозвонковых суставах. Процесс имеет прогрессирующий, рецидивирующий характер течения вследствие активной хондроидной метаплазии и оссификации тканей.

I. По происхождению:

— Идиопатический анкилозирующий спондилоартрит (в т.ч. ювенильный идиопатический АС).

— Анкилозирующий спондилоартрит как одно из проявлений псориатического артрита, реактивных артритов.

— Анкилозирующий спондилит, ассоциированный с неспецифическим язвенным колитом и болезнью Крона.

1. Центральная форма, при которой поражается только позвоночник, делится на два вида:

а) кифозный — кифоз грудного отдела и гиперлордоз шейного отдела позвоночника;

б) ригидный — отсутствие лордоза поясничного и кифоза грудного отделов позвоночника; спина больного прямая, как доска.

2. Ризомелическая форма, при которой, помимо позвоночника, поражаются «корневые» суставы (плечевые, тазобедренные.).

3. Периферическая форма — наряду с позвоночником поражаются периферические суставы (локтевые, коленные и голеностопные).

4. Скандинавская форма характеризуется поражением мелких суставов кистей и стоп.

5. Висцеральная форма, при которой независимо от стадии поражения позвоночника и суставов выявляется поражение внутренних органов (сердца, аорты, почек, глаз).

I — начальная, или ранняя (по данным рентгенографии): рентгенологические изменения могут отсутствовать или проявляться нечеткостью, неровностью крестцово-подвздошных суставов, очагами субхондрально- го остеосклероза и остеопороза, расширением суставных щелей;

II — поздняя: рентгенологически выявляется костный анкилоз крестцово-подвздошных сочленений, межпозвонковых и ребернопозвонковых суставов с оссификацией связочного аппарата.

I — минимальная: боли в позвоночнике и суставах конечностей преимущественно при движении, небольшая скованность в позвоночнике по утрам, СОЭ до 15—20 мм/ч, проба на СРБ положительная (+);

II — средняя: постоянные боли в позвоночнике и суставах, умеренная скованность по утрам, СОЭ 20 — 40 мм/ч, проба на СРБ положительная (++);

III — выраженная: сильные боли постоянного характера в позвоночнике и суставах. При поражении периферических суставов могут отмечаться субфебрильная температура тела, экссудативные изменения, СОЭ более 40 мм/ч, проба на СРБ положительная (+ + +).

По мере прогрессирования заболевания процесс распространяется в восходящем направлении: поясничный лордоз сглаживается, формируется кифоз грудного отдела позвоночника («поза просителя»).

Дыхательная экскурсия грудной клетки уменьшается по мере вовлечения реберно-позвонковых суставов.

Поражаются тазобедренные, коленные и плечевые суставы.

Боли и скованность в позвоночнике наиболее выражены утром, после ночного сна. «Утренний» синдром является специфическим признаком, неподвижность в суставах обычно проходит через полчаса.

Боли, как правило, усиливаются после отдыха, облегчение могут принести физические упражнения.

Иногда на поздних стадиях заболевания развиваются признаки шейной миелопатии вследствие атланто-аксиального подвывиха или проявления, характерные для синдрома «конского хвоста». Больные отмечают скованность и боли в мышцах и местах прикрепления связок. Возможны «корешковые» боли, но без неврологических нарушений, характерных для радикулита.

Поражение связок позвоночника, пяточных и больших вертелов бедренных костей проявляется болями в покое и при движении, в случае типичного поражения ахиллова сухожилия отмечается припухлость соответствующей области.

Заболевание может начинаться с острого переднего увеита, типичное поражение суставов присоединяется позднее, через несколько месяцев или лет.

Поздняя стадия болезни Бехтерева диагностируется обычно спустя 8—10 лет от начала заболевания, в некоторых случаях, особенно у женщин, через 15—20 лет.

Для нее характерно развитие артрита суставов кистей, напоминающего ревматоидный, но с более благоприятным течением без выраженных экссудативных изменений и деструктивных процессов.

Описаны поражения, протекающие по типу пластического токсического иридоциклита с образованием спаек зрачкового края радужки, помутнением хрусталика, а также полной потерей зрения на одном глазу. Увеит может привести к помутнению хрусталика и, реже, стекловидного тела; возникающие синехии могут стать причиной глаукомы. Примерно у 8—11% больных глазные симптомы появляются за несколько лет до поражения позвоночника и суставов.

Часто с помощью ЭхоКГ выявляют клинически бессимптомные изменения: утолщение в виде гребня в основании передней митральной створки, расширение и утолщение корня аорты и утолщение створок аортального клапана.

Редко, через много лет после начала болезни, может развиться фиброз верхушек легких, а также амилоидоз с преимущественным поражением почек (IgA-нефропатия) и кишечника.

Для подтверждения диагноза проводится физикальное обследование с целью определения критериев спондилоартропатии, при выявлении которых вероятность АС составляет 80-95%, рентгенологическое и МРТ- исследование крестцово-подвздошных суставов для выявления признаков сакроилеита.

Физикальное обследование выявляет характерный, но поздний признак заболевания — «позу просителя», обусловленный кифозом шейного и грудного отделов позвоночника. При пальпации может определяться болезненность в местах прикрепления пяточного сухожилия, подошвенного апоневроза, а также в области остистых отростков позвонков и гребней подвздошных костей.

В норме это расстояние менее 5 см.

Ограничение подвижности поясничного отдела позвоночника во фронтальной плоскости верифицируют измерением бокового сгибания в этом отделе. Сначала определяется расстояние между кончиком среднего пальца кисти и полом, после чего больному предлагают наклониться в сторону в саггитальной плоскости, не наклоняя туловище вперед и не сгибая колен, и снова измеряют расстояние с помощью вертикальной линейки.

При этом оценивается разница между исходным расстоянием и расстоянием после наклона. В норме эта разница должна составлять не менее 10 см.

— общий анализ крови: увеличение СОЭ, нормохромная анемия (у 50%);

— общий анализ мочи: микрогематурия и протеинурия могут наблюдаться, соответственно, при IgA-нефропатии и амилоидозе почек;

— биохимическое исследование крови: креатинин, АЛТ, ACT (повышение не характерно).

— определение антигена HLA-B27; его обнаружение повышает вероятность диагноза АС.

— Рентгенограмма костей таза и тазобедренных суставов: первые изменения при АС обычно формируются в области крестцово-подвздошных сочленений. Ранним признаком сакроилеита является сочетание участков расширения суставной щели за счет эрозий и субхондрального остеосклероза, сначала со стороны подвздошной кости, а затем со стороны крестца. Поздний признак — сужение щелей, очаговое, затем полное анкилозирование крестцово-подвздошных сочленений.

-Рентгенологическое исследование позвоночника на относительно ранних стадиях позволяет обнаружить признаки переднего спондилита в поясничном отделе: деструкцию в области передних углов тел позвонков, сглаживание или исчезновение вогнутого в норме бокового контура, неровность этого контура, участки остеосклероза.

Распространенная оссификация вышеназванных структур позвоночника постепенно формирует картину «бамбуковой палки». Возможно возникновение очаговых или распространенных изменений в области контакта межпозвонкового хряща и тела позвонка (спондилодисцит), изменения суставов между ребрами и позвонками, остеопороз.

— МРТ наиболее чувствительный метод обнаружения сакроилеита на ранних стадиях, а также в детском и подростковом возрасте.

— Ультрасонография является чувствительным методом выявления энтезопатии.

— Денситометрия позволяет рахзпознавать ранние признаки остеопороза.

— Боли в нижней части спины, длящиеся не менее 3-х месяцев, уменьшающиеся после физических упражнений и не стихающие в покое.

— Ограничение движений в поясничном отделе позвоночника в сагиттальной и фронтальной плоскостях.

— Уменьшение дыхательной экскурсии грудной клетки по отношению к норме (с учетом пола и возраста).

— Двусторонний сакроилеит (II-IV стадии).

— Односторонний сакроилеит (III-IV стадии).

*К I стадии сакроилеита относят подозрения на наличие изменений, ко II — наличие эрозий и склероза, к III — наличие эрозий, склероза и частичного анкилоза, к IV стадии — наличие полного анкилоза.

**Диагноз считают достоверным при наличии одного рентгенологического признака в сочетании с любым клиническим признаком. Чувствительность критериев составляет 83%, специфичность — 98%.

— Боль в позвоночнике воспалительного характера.

— Синовит (наличие в прошлом или в настоящее время несимметричного артрита или артрита преимущественно суставов нижних конечностей).

— Семейные случаи заболевания (наличие у родственников первой или второй степени родства одного из следующих заболеваний: АС, псориаза, реактивного артрита, острого увеита, неспецифического язвенного колита или болезни Крона).

— Псориаз (наличие в прошлом или в настоящее время псориаза, диагностированного врачом).

— Воспалительные заболевания кишечника (наличие в прошлом или в настоящее время болезни Крона или неспецифического язвенного колита, диагностированных врачом и подтвержденных при рентгенологическом или эндоскопическом исследовании).

— Перемежающаяся боль в ягодичных областях (наличие в прошлом или в настоящее время альтернирующих болей в ягодичных областях).

— Энтезопатии (наличие в прошлом или в настоящее время боли или болезненности в области прикрепления ахиллова сухожилия или подошвенного апоневроза).

— Острая диарея (эпизод диареи в течение 1 мес до развития артрита).

— Уретрит (негонококковый уретрит или цервицит в течение 1 мес до развития артрита).

— Сакроилеит (двусторонний — при наличии II-IV стадии, односторонний — при наличии III-IV стадии).

— хронические боли в нижней части спины (более 3 мес.);

— возраст начала заболевания ранее 50 лет;

— утренняя скованность более 30 мин.;

— уменьшение болей после упражнений, но не в покое;

— пробуждение во вторую половину ночи вследствие болей в спине;

— альтернирующая (перемежающаяся) боль в ягодицах.

Индекс BASDAI (Bath Ankylosing Spondylitis Disease Activity Index)

индекс активности AC. Опросник состоит из шести вопросов, на которые пациент отвечает самостоятельно с использованием визуальноаналоговой шкалы (ВАШ). Для ответа на каждый вопрос предложена десятисантиметровая ВАШ: левая крайняя точка соответствует отсутствию данного признака, правая крайняя точка соответствует крайней степени выраженности признака; для последнего вопроса о длительности скованности — 2 ч и более. Пациент отвечает на каждый из приведенных ниже вопросов, отмечая ответ черточкой, пересекающей 1-сантиметровую линию в выбранном им месте.

2. Как бы Вы расценили степень боли в шее, спине или тазобедренных суставах?

3. Как бы Вы расценили уровень боли (или степень припухлости) в суставах (помимо шеи, спины или тазобедренных суставов) за последнюю неделю?

4. Как бы Вы расценили степень выраженности неприятных ощущений, возникающих при дотрагивании до каких-либо болезненных областей или давлении на них (за последнюю неделю)?

5. Как бы Вы расценили степень утренней скованности, возникающей после пробуждения (за последнюю неделю)?

6. Как долго длится утренняя скованность, возникающая после пробуждения (за последнюю неделю)?

Индекс DFI (Dougados Functional Index) состоит из 20 ответов на вопросы, касающиеся повседневной активности.

Исследование индексов в динамике позволяет оценивать эффективность лечения АС.

Наиболее эффективны диклофенак (50 мг 3 р/сут), индометацин (50 мг 3 раза/сут).

В случаях высокой активности воспаления при поражении крестцово-подвздошных сочленений, периферических суставов и энтезитах, используются глюкокортикоиды для внутрисуставного введения, однако их эффективность ниже, чем при РА. Применение глюкокортикостероидов возможно в виде коротких курсов при высокой лихорадке и увеите (при отсутствии эффекта местной терапии), или при IgA-нефропатии.

При недостаточной эффективности симптоматической терапии и стойком сохранении высокой активности заболевания (особенно при наличии упорного воспаления периферических суставов) показан сульфасалазин в дозе 2-3 г/сут в течение 3-4 мес и более. Препарат улучшает самочувствие, снижает СОЭ и содержание IgA, однако не оказывает существенного влияния на функции позвоночника.

1. Достоверный АС по Нью-Йоркским критериям «определенного»

2. Активность заболевания более 4 нед, индекс BASDAI >4

3. Неэффективность лечения:

* все больные должны получить лечение, по крайне мере, двумя НПВП дольше 3 мес в максимально рекомендуемых дозах при отсутствии противопоказаний или меньше 3 мес, если лечение прекращено из-за непереносимости, токсичности или противопоказаний;

* больные с периферическим артритом, не отвечающие на внутрисуставное введение глюкокортикоидов, должны получать лечение НПВП в адекватных дозах или сульфасалазином не менее 4 мес в дозе 3 г/сут или максимально переносимой дозе; допустимо лечение меньше 4 мес, если терапия прервана из-за непереносимости;

* больные с энтезитом, получившие, по крайней мере, две инъекции глюкокортикоидов при отсутствии противопоказаний.

4. Наличие факторов неблагоприятного течения АС.

5. Критерии ответа. BASDAI — 50% (сравнительное или абсолютное на два пункта, по 10-балльной шкале), или AS AS — 40%.

Серонегативные спондилоартриты

2715debcaae90b4414559e76ffc17011

Серонегативные спондилоартриты — группа воспалительных заболеваний, протекающих с поражением суставов и позвоночника и имеющих этиологическое, патогенетическое и клиническое сходство. Клиника серонегативных спондилоартритов может включать суставной синдром, хронические воспалительные заболевания кишечника, кожные проявления, поражения со стороны глаз, сердечно-сосудистой системы и почек. Диагностика серонегативных спондилоартритов основывается на принятых в ревматологии диагностических критериях, состоящих из клинических, рентгенологических, генетических признаков и оценки эффективности лечения. Основная терапия серонегативных спондилоартритов проводится нестероидными противовоспалительными препаратами.

Серонегативные спондилоартриты

9dfd58c926b0c4b6e9befa56f95c98f8

В 1976 году Moll и Wright выделили основные диагностические критерии, по которым целый ряд заболеваний стали объединять в одну группу под названием «серонегативные спондилоартриты». Затем эти критерии были расширены и дополнены другими исследователями. В настоящее время к серонегативным спондилоартритам относят болезнь Бехтерева (анкилозирующий спондилоартрит), болезнь Рейтера, псориатический артрит, артриты при хронических заболевания кишечника (болезни Крона, болезни Уиппла, неспецифическом язвенном колите), реактивный артрит, синдром Бехчета, ювенильный хронический артрит и острый передний увеит.

Причины возникновения серонегативных спондилоартритов

Современная ревматология продолжает поиск и изучение причин развития серонегативных спондилоартритов. Прослеживается связь этих заболеваний с воздействием на организм инфекционных агентов, в первую очередь возбудителей кишечных и мочеполовых инфекций (дизентерии, сальмонеллеза, иерсиниоза, пищевых токсикоинфекций, хламидиоза и др.).

Наряду с этим у большинства пациентов обнаруживается генетически обусловленная предрасположенность к развитию одного из вариантов серонегативного спондилоартрита, подтверждаемая наличием антигена HLA-B27. Этот антиген имеет сходство с поверхностной антигенной структурой хламидий, клебсиелл, шигелл и др. микроорганизмов. Поэтому инфицирование этими бактериями приводит к выработке аутоантител с образованием циркулирующих иммунных комплексов, вызывающих аутоиммунный воспалительный процесс в тканях суставов и позвоночника с развитием серонегативного спондилоартрита.

Симптомы серонегативных спондилоартритов

Суставной синдром, как правило, носит клиническую картину, типичную для каждого из серонегативных спондилоартритов. Так при болезни Бехтерева наблюдаются двусторонний сакроилеит, боли в позвоночнике, типичное изменение осанки, нарушение подвижности позвоночника во всех направлениях. Псориатический артрит чаще проявляется воспалением дистальных межфаланговых суставов, а спондилоартрит развивается лишь у 5% пациентов. При реактивном артрите прослеживается связь с предшествующими ему инфекциями.

Поражение глаз является наиболее распространенным внесуставным синдромом серонегативных спондилоартритов. Оно проявляется передним увеитом, иритом, иридоциклитом и может осложняться развитием катаракты, дистрофии роговицы, глаукомы, поражений зрительного нерва, приводящих к снижению зрения и слепоте.

Поражения кожи при серонегативных спондилоартритах в зависимости от заболевания проявляется псориатическими бляшками или пустулами, элементами узловатой эритемы или могут вообще отсутствовать. Возможно псориазоподобное изменение ногтей, язвенное поражение слизистой ротовой полости, кератодермия.

Воспалительные заболевания кишечника выявляются примерно у 17% пациентов с серонегативными спондилоартритами. Они носят хронический характер и тесно коррелируют с активностью воспалительного процесса в суставах. Во многих случаях воспалительные процессы в кишечнике находятся в субклинической стадии и выявляются только в ходе инструментального обследования.

Поражение сердца при серонегативных спондилоартритах обычно не имеет связи с активностью артрита. Наблюдаются случаи, когда пациент обращается с кардиологическими жалобами, а суставные проявления серонегативного спондилоартрита выявляются в ходе обследования. Наиболее часто при серонегативных спондилоартритах наблюдается нарушение АВ-проводимости и аортит. Последний приводит к обратному току крови из аорты с развитием аортального порока сердца.

Поражения почек отмечаются у 4% больных с серонегативными спондилоартритами. Они проявляются нефротическим синдромом, микрогематурией, протеинурией и редко провоцируют возникновение почечной недостаточности.

Диагностика серонегативных спондилоартритов

Полиморфизм симптомов и наличие перехлестов клинических признаков между заболеваниями значительно затрудняют диагностику серонегативных спондилоартритов. Помимо ревматолога таких пациентов должны обследовать окулист, кардиолог, гастроэнтеролог, при необходимости — дерматолог и уролог.

При лабораторном исследовании крови пациентов с серонегативными спондилоартритами отмечаются неспецифические воспалительные признаки, повышенное содержание СРБ. Типичным признаком серонегативных спондилоартритов является отсутствие в крови пациентов АНФ и РФ.

Проводится рентгенологическое исследование суставов, артроскопия, диагностическая пункция сустава с последующим исследованием синовиальной жидкости. Рентгенография позвоночника может выявить двусторонний сакроилеит, обызвествление связок позвоночного столба, паравертебральные оссификации.

Исследование сердечно-сосудистой системы включает ЭКГ, ритмокардиографию, Эхо-КГ, МРТ сердца, аортографию. В ходе диагностики серонегативных спондилоартритов обязательно проводится исследование кишечника: копрограмма, ирригоскопия, колоноскопия, рентгенография пассажа бария и т. п. При поражении почек в клиническом анализе мочи выявляют протеинурию и микрогематурию. В таких случаях проводят УЗИ и КТ почек, урографию.

Диагностические критерии серонегативных спондилоартритов

  • Боли в пояснице ночного характера и/или скованность в поясничной области по утрам (1 балл).
  • Артрит одного или нескольких суставов с асимметричностью поражения (2 балла).
  • Преходящие боли в ягодицах (2 балла).
  • Утолщение пальцев стоп и кистей, придающее им сосискообразный вид (2 балла).
  • Локальная болезненность в местах крепления связок (2 балла).
  • Поражение глаз (2 балла).
  • Развитие цервицита или уретрита, не связанных с гонореей, которое отмечалось в течение последнего месяца перед появлением симптомов артрита (1 балл).
  • Диарея, которая наблюдалась в течение последнего месяца перед появлением симптомов артрита (1 балл).
  • Наличие у пациента в настоящее время или по данным анамнеза псориаза и/или хронического энтероколита и/или баланита (2 балла).

Б. Рентгенологические критерии серонегативных спондилоартритов

  • Выявление признаков сакроилеита одностороннего в 3-4 стадии или двустороннего во 2-4 стадии (3 балла).

В. Генетическая детерминированность серонегативных спондилоартритов

  • Выявление у пациента HLA-B27 или наличие у его родственников таких заболеваний, как псориаз, увеит, синдром Рейтера, хронический энтероколит (2 балла).

Г. Эффективность лечения НПВС

  • Уменьшение интенсивности болевого синдрома в течение 2-х суток от момента начала терапии (1 балл).

Заболевание достоверно диагностируется как серонегативный спондилоартрит, если сумма балов составляет 6 и более. Клиническая картина серонегативных спондилоартритов может быть настолько полиморфной, что у целого ряда пациентов не удается уложить ее в рамки одного конкретного заболевания из этой группы. Подобные случаи обозначают как «недифференцированный серонегативный спондилоартрит».

Лечение серонегативных спондилоартритов

Базовая терапия серонегативных спондилоартритов проводится препаратами из группы нестероидных противовоспалительных средств (НПВП), куда относятся: диклофенак, индометацин, фенилбутазон. По мнению многих авторов наиболее эффективным в отношении серонегативных спондилоартритов является диклофенак, сочетающий в себе выраженное противовоспалительное действие и относительно малую опасность побочных эффектов. Наиболее частым осложнением терапии НПВП являются поражения ЖКТ, зачастую носящие эрозивно-язвенный характер, что может послужить причиной развития прободной язвы желудка или желудочно-кишечного-кровотечения.

В современной ревматологии широко проводятся исследования по применению иммунологических препаратов в терапии серонегативных спондилоартритов. В настоящее время разрешен к применению инфликсимаб, представляющий собой антитела к одному из основных медиаторов воспалительного процесса. Ряд авторов указывает на эффективность в комплексном лечении серонегативных спондилоартритов иммуномодулятора четвертого поколения — имунофана.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: