Системная склеродермия симптомы лечение

Содержание
  1. Системная склеродермия: формы и признаки, лечение и прогноз
  2. Возрастная заболеваемость и выживаемость больных
  3. Этиология и патогенез заболевания
  4. Схематичное изложение сложного механизма развития заболевания
  5. Классификация системной склеродермии и краткая характеристика отдельных форм
  6. Различают следующие клинические формы
  7. Варианты системной склеродермии, в зависимости от характера течения и темпов прогрессирования
  8. Основные симптомы
  9. Жалобы больных на ранних стадиях
  10. Кожные покровы и слизистые оболочки
  11. Сосудистая патология
  12. Опорно-двигательная система
  13. Вовлечение мышечной ткани
  14. Внутренние органы
  15. Желудочно-кишечный тракт (жкт)
  16. Органы дыхания
  17. Изменения в сердце
  18. Поражение почек
  19. Новейшие методы диагностики системной склеродермии
  20. Дифференциальная диагностика
  21. Лечение системной склеродермии
  22. Особенности питания
  23. Принципы медикаментозного лечения и реабилитации
  24. Лечение средствами народной медицины
  25. Массаж и упражнения, физиотерапия
  26. Возможна ли беременность и есть ли шанс выносить ребенка?

Системная склеродермия: формы и признаки, лечение и прогноз

sistemnaya-sklerodermiyaСистемная склеродермия, или прогрессирующий системный склероз, относится к группе аутоиммунных системных воспалительных заболеваний соединительной ткани. Она характеризуется стадийным течением и большим полиморфизмом клинических проявлений, связанных с характерным поражением кожи, некоторых внутренних органов и опорно-двигательного аппарата.

В основе этих поражений лежат распространенное каскадное нарушение микроциркуляции, воспаление и генерализованный фиброз. Продолжительность жизни при системной склеродермии зависит от характера течения, стадии и преимущественного поражения органов и систем организма.

Возрастная заболеваемость и выживаемость больных

В соответствии со средними статистическими данными первичная заболеваемость в 1 год на 1 000 000 населения составляет от 2,7 до 12 случаев, а общая распространенность этой патологии — от 30 до 450 случаев в 1 год на 1 000 000 населения. Развитие болезни возможно в различных возрастных группах, в том числе и среди молодых (ювенильная склеродермия).

Однако ее начало чаще всего отмечено в возрасте от 30 до 50 лет, хотя при детальном изучении начальные признаки нередко выявляются и в более ранних возрастах. Женщин болезнь поражает (по разным данным) в 3-7 раз чаще, по сравнению с мужчинами. Меньшее половое различие отмечается в статистике заболеваемости среди детей и среди взрослых, возраст которых превышает 45 лет.

Ретроспективные данные исследований выживаемости больных (сколько живут), в зависимости от вариантов течения болезни и при ее естественном развитии, показывают следующие различия:

  • при остром, быстро прогрессирующем течении с преобладанием фиброза тканей и начальных симптомов в виде поражения кожи длительность жизни не превышает 5 лет, при этом выживаемость составляет только 4%;
  • при подостром, умеренно прогрессирующем течении преобладает поражение иммунной системы с начальными симптомами в виде суставного синдрома; длительность жизни может составлять до 15 лет, при этом выживаемость в первые 5 лет — 75%, 10 лет — около 61%, 15 лет — в среднем 50%;
  • при хроническом, медленно прогрессирующем течении преобладает сосудистая патология с начальными признаками в виде синдрома Рейно; выживаемость в первые 5 лет болезни — в среднем 93%, 10 лет — около 87%, и 15 лет — 85%.

Этиология и патогенез заболевания

Причины развития системной склеродермии изучены недостаточно. В настоящее время считается, что она является многофакторным заболеванием, обусловленным:

1. Генетической предрасположенностью, отдельные механизмы которой уже расшифрованы. Выявлена ассоциация заболевания с некоторыми антигенами тканевой совместимости, связь клинических проявлений со специфическими аутоантителами и т. д. Раньше генетическая предрасположенность аргументировалась наличием случаев системной склеродермии или другой, близкой к ней, патологии или иммунных расстройств у членов семьи или родственников.

2. Воздействием вирусов, среди которых рассматривается основное влияние цитомегаловируса и ретровирусов. Уделяется также внимание изучению роли активированной латентной (скрытой) вирусной инфекции, феномену молекулярной мимикрии и др. Последний проявляется в продукции иммунной системой гуморальных антител, уничтожающих антигены с образованием иммунных комплексов, а также в воспроизведении клеточнотоксических Т-лимфоцитов. Они разрушают клетки организма, в которых находятся вирусы.

3.Влиянием экзогенных и эндогенных факторов риска. Особое значение придается:

  • переохлаждению и частому и длительному пребыванию под солнечными лучами;
  • вибрации;
  • промышленной кремниевой пыли;
  • химическим агентам промышленного и бытового происхождения — пары переработки нефтепродуктов, хлорвинил, пестициды, органические растворители;
  • некоторым пищевым продуктам, содержащим рапсовое масло, и пищевым добавкам с L-триптофаном;
  • имплантам и отдельным медицинским препаратам, например, блеомицин (противоопухолевый антибиотик), вакцины;
  • нейроэндокринным нарушениям, частым стрессовым состояниям, склонности к сосудистым спастическим реакциям.

Схематичное изложение сложного механизма развития заболевания

Характерной чертой системной склеродермии является чрезмерная выработка фибробластами коллагенового белка. В норме это способствует восстановлению поврежденной соединительной ткани и приводит к ее замещению рубцом (склерозирование, фиброзирование).

При аутоиммунных соединительнотканных заболеваниях физиологические в обычных условиях изменения чрезмерно усиливаются, приобретая патологические формы. Вследствие этого нарушения нормальная соединительная ткань замещается рубцовой тканью, происходят уплотнение кожных покровов и изменения в суставах и органах. Общая схема развития этого процесса следующая.

Вирусы и факторы риска на фоне генетической предрасположенности воздействуют на:

  1. Соединительнотканные структуры, что приводит к дефекту клеточных мембран и повышенной функции фибробластов. Результатом этого являются избыточная продукция коллагена, фиброкинетина (крупный гликопротеин межклеточного матрикса), протеогликанов и гликозоаминогликанов, представляющих собой сложные белки, к которым относятся иммуноглобулины (антитела), большая часть белковых гормонов, интерферон и др.
  2. Микроциркуляторное русло, в результате чего повреждается эндотелий (эпителий внутренней стенки сосудов). Это, в свою очередь, приводит к разрастанию миофибробластов (клетки, сходные одновременно с фибробластами и гладкомышечными клетками), оседанию тромбоцитов в мелких сосудах и их адгезии (прилипание) на сосудистых стенках, к отложению нитей фибрина на внутренней оболочке мелких сосудов, отеку и нарушению проницаемости последних.
  3. Иммунную систему организма, приводя к дисбалансу T- и B-лимфоцитов, участвующих в формировании иммунного ответа, в результате чего нарушается функция первых и активизируются вторые.

Все эти факторы, в свою очередь, служат причиной дальнейшего развития следующих нарушений:

  • Избыточного образования коллагеновых волокон с последующим прогрессирующим генерализованным фиброзом в дерме, опорно-двигательном аппарате и внутренних органах. Фиброз представляет собой разрастание соединительной ткани.
  • Избыточной продукции коллагеновых белков в стенках мелких сосудов, утолщения в них базальных мембран и сосудистого фиброза, повышенной свертываемости крови и тромбозов в мелких сосудах, сужение их просвета. Все это ведет к поражению мелких сосудов с развитием сосудистых спазмов по типу синдрома Рейно и нарушению структуры и функции внутренних органов.
  • Увеличения образования цитокинов (специфические пептидные информационные молекулы), иммунных комплексов и аутоантител, также приводящих к воспалению внутренней оболочки мелких сосудов (васкулиты) и, соответственно, тоже к поражению внутренних органов.

Таким образом, основными звеньями патогенетической цепи являются:

  • нарушение механизмов клеточного и гуморального видов иммунитета;
  • поражение мелких сосудов с деструкцией и расстройством функции эндотелия сосудистой стенки, с утолщением ее внутренней оболочки и микротромбозами, с сужением просвета русла микроциркуляции крови и нарушением самой микроциркуляции;
  • нарушение процессов образования коллагеновых белков с повышенным формированием гладкомышечных волокон и коллагена, что проявляется фиброзной перестройкой соединительной ткани органов и систем с нарушением их функции.

lechenie-sistemnoj-sklerodermii

Классификация системной склеродермии и краткая характеристика отдельных форм

При формулировке диагноза признаки системной склеродермии конкретизируются в соответствии с такими характеристиками, как клиническая форма заболевания, вариант его течения и стадия развития патологии.

Различают следующие клинические формы

Развивается внезапно и уже через 3-6 месяцев манифестирует множественностью синдромов. В течение 1 года происходит обширное, генерализованное поражение кожных покровов верхних и нижних конечностей, лица, туловища. Одновременно с этим или несколько позже развивается синдром Рейно. Рано возникает поражение тканей легких, почек, желудочно-кишечного тракта, мышцы сердца. При видеокапилляроскопии ногтевого ложа определяется выраженное запустевание (редукция) мелких сосудов с образованием бессосудистых участков (аваскулярные зоны) ногтевого ложа. В анализах крови выявляются антитела к ферменту (топоизомераза 1), влияющему на непрерывность молекулы клеточной ДНК.

Характеризуется менее распространенными индуративными кожными изменениями, поздним и более медленным развитием патологии, длительным периодом наличия только синдрома Рейно, поздним развитием гипертензии в легочной артерии, ограничением поражения кожных покровов зонами лица, кистей рук и стопами, поздним развитием кальциноза кожи, телеангиэктазий и поражения пищеварительного тракта. При проведении капилляроскопии определяются расширенные мелкие сосуды без наличия выраженных аваскулярных зон. В анализах венозной крови выявляются специфичные антицентромерные (антинуклеарные) аутоантитела против различных компонентов ядра клеток.

Характерным для данной формы является сочетание симптомов системной склеродермии с симптомами одного или нескольких других системных патологий соединительной ткани — с ревматоидным артритом, с системной красной волчанкой, с дерматомиозитом или полимиозитом и др.

Склеродермию без склеродермы

Или висцеральная форма, протекающая без уплотнения кожных покровов, но с синдромом Рейно и признаками поражения внутренних органов — с фиброзом легких, развитием острой склеродермической почки, поражением сердца, пищеварительного тракта. В крови определяются аутоиммунные антитела к Scl-70 (ядерной топоизомеразе).

Ювенильную системную склеродермию

Начало развития до 16-летнего возраста по типу линейной (чаще ассиметричной) или очаговой склеродермии. При линейной — участки кожи с рубцовыми изменениями (обычно на волосистой части головы, спинке носа, на лбу и лице, реже на нижних конечностях и грудной клетке) имеют линейный характер. При этой форме отмечаются склонность к формированию контрактур (ограничение движений в области суставов) и возможность наличия аномалий развития конечностей. Патологические изменения внутренних органов достаточно незначительные и выявляются, преимущественно, при инструментальных исследованиях.

Развитие которой явно связано по времени с воздействием факторов окружающей среды (химических, холодовых и др.). Уплотнение кожи распространенное, чаще диффузного характера, иногда в сочетании с сосудистыми поражениями.

Клинически проявляется изолированным синдромом Рейно, сочетающегося с характерными для заболеваниями капилляроскопической картиной и/или иммунологическими изменениями.

Варианты системной склеродермии, в зависимости от характера течения и темпов прогрессирования

  1. Острый, быстро прогрессирующий вариант — в течение первых 2-х лет от начала болезни развивается генерализованный диффузный фиброз кожных покровов и внутренних органов, преимущественно легких, сердца и почек. Раньше в большинстве случаев заболевание быстро заканчивалось смертельным исходом. При применении современной адекватной терапии прогноз несколько улучшился.
  2. Подострый, умеренно прогрессирующий. По клиническим симптомам и данным лабораторных исследований он характеризуется преобладанием признаков иммунного воспалительного процесса — плотного кожного отека, миозита, артритов. Нередкими случаями являются перекрестные синдромы.
  3. Хронический, медленно прогрессирующий. Этот вариант системной склеродермии отличается: преобладанием сосудистых поражений — длительное (в течение многих лет) на первых этапах заболевания существование синдрома Рейно, который сопровождается медленным развитием умеренно выраженных изменений кожи; постепенным нарастанием расстройств, связанных с ишемией (нарушением питания) тканей; постепенным развитием легочной гипертензии и поражения пищеварительного тракта.
  1. Начальная — наличие от 1 до 3-х локализаций болезни.
  2. Стадия генерализации, отражающая системность поражений с полисиндромным характером проявлений процесса.
  3. Терминальная, или поздняя, которая характеризуется недостаточностью функции одного или более органов — дыхательная, сердечная или почечная недостаточность.

Использование трех перечисленных параметров при формулировке диагноза заболевания позволяют сориентироваться в отношении составления программы лечения пациента.

Основные симптомы

Исходя из механизма развития системной склеродермии и распространенности поражений, вполне объяснимо большое количество и разнообразие симптомов этой болезни. Однако, учитывая стадийность развития процесса, существуют определенные возможности диагностики патологии на ранних этапах ее развития, прогнозирования и влияния на длительность жизни больных.

Диагностика проводится с учетом основных характерных первоначальных и более отдаленных признаков:

  1. Поражение кожных покровов в виде плотного отека.
  2. Сосудистые нарушения и синдром Рейно.
  3. Поражение опорно-двигательного аппарата.
  4. Изменения внутренних органов.

Жалобы больных на ранних стадиях

Больные отмечают общую слабость, быструю утомляемость, недомогание, нередко повышенную температуру, не превышающая 38 ° , снижение аппетита, массы тела и др. Эти проявления встречаются, преимущественно, при диффузных формах системной склеродермии, не являются специфичными и не позволяют заподозрить начало патологии до появления характерных симптомов.

Кожные покровы и слизистые оболочки

Поражение кожи является одним из главных диагностических симптомов заболевания и развивается у большинства больных системной склеродермией. Процесс характерных изменений кожи, локализующихся преимущественно в области лица и кистей рук, в своем развитии проходит стадии:

Они приводят к обеднению мимики («гипомимия»). Лицо больного человека приобретает характерный «маскообразный» вид — кожа лица утолщена, уплотнена и натянута, кончик носа заостряется, вокруг рта появляются вертикальные складки и морщины, собранные по типу кисета (симптом «кисета»), уменьшается диаметр входа в ротовою полость. Системная склеродермия может сочетаться с синдромом Шегрена.

Изменения кистей рук выражаются в склеродактилии, которая характеризуется также плотным отеком, фиброзом и индурацией кожи, приводящих к ощущению скованности, особенно по утрам, нарастанию ограничения объема движений, изменению внешнего вида пальцев, приобретающих форму «сосисок».

Эти симптомы позволяют безошибочно установить диагноз даже при первом беглом визуальном осмотре пациента.

sistemnaja-sklerodermija-foto

simptomy-sistemnoj-sklerodermii

При диффузной форме заболевания отек, индурация и атрофия кожных покровов выходят за пределы лица и кистей. Они распространяются на кожные покровы туловища, нижних и верхних конечностей. Наряду с этими признаками нередко наблюдаются участки кожи с ограниченной или диффузно распространенной пониженной пигментацией или полностью депигментированные, а также с очаговой или диффузной гиперпигментацией.

Под кожей, как более позднее проявление, формируются кальцинаты (скопления солей кальция), которые могут приводить к творожистому некрозу, разрушению тканей и образованию язв с выделением массы творожистого (в виде крошек) характера.

Для установления раннего диагноза имеет значение 4-балльная методика «кожного счета», позволяющая дать оценку таким ранним проявлениям, как начальные степени уплотнения кожи за счет ее отека. Метод базируется на пальпации кожи в 17 отделах — в области лица, грудной клетки, живота и симметричных участках верхних и нижних конечностей. Результаты осмотра оцениваются в баллах:

  • отсутствие каких-либо изменений — 0 баллов;
  • плотность кожных покровов незначительная, если кожу относительно легко, но труднее, чем обычно, можно собрать в складку — 1 балл;
  • плотность умеренная, если кожа с трудом собирается в складку — 2 балла;
  • плотность выраженная, «доскообразная» — 3 балла.

При исследовании кожного биоптата определяется интенсивное фиброзирование.

foto2

bolezn-sistemnaja-sklerodermija

Может ли системная склеродермия вызвать постоянный насморк?

Слизистые оболочки поражаются достаточно часто одновременно с кожей. Это проявляется субатрофическим или атрофическим ринитом, сопровождающимся трудно поддающимися коррекции постоянной сухостью и заложенностью носа, фарингитом, стоматитом, увеличением толщины, атрофией и укорочением уздечки языка, что является характерным признаком вовлечения в процесс слизистых оболочек.

Сосудистая патология

Часто сочетается с кожными нарушениями. Она является ранним и частым проявлением системной склеродермии, которое отражает генерализованный (распространенный) характер болезни. Наиболее характерным признаком сосудистой патологии является синдром Рейно. Он представляет собой симметричные сосудистые спастические кризы концевых артерий и артериол, в результате которых нарушается поступление крови в ткани (ишемия).

Атаки сопровождаются последовательной двух- или трехфазной сменой цвета (бледность – цианотичность – покраснение) кожных покровов пальцев кистей, реже пальцев стоп, с одновременным возникновением в них боли, парестезии, онемения. Хотя и основная локализация — это пальцы рук, но эти симптомы имеют тенденцию к распространению непосредственно на всю кисть, стопы, а иногда и на кончики носа, языка и подбородка, вызывая дизартрию (расстройство речевой артикуляции).

В связи с тем, что спазмы происходят в сосудах с уже измененными стенками, приступы носят продленный характер. Атаки синдрома Рейно могут возникать самопроизвольно, но чаще они развиваются под влиянием холодового или психогенного фактора.

Их выраженность оценивается в степенях или баллах:

  • I степень — наличие только изменений окраски кожи без субъективныхи ощущений и трофических изменений.
  • II степень — ощущение боли, покалывания или онемения в пальцах во время приступа синдрома. Возможно наличие единичных рубчиков на коже пальцев.
  • III степень — выраженные боли при атаке или/и незажившие единичные язвочки.
  • IV степень — множественные язвы или участки гангрены.

priznaki-sistemnoj-sklerodermii

Сосудистые спазмы и изменения их стенок приводят к нарушению питания тканей и трофическим расстройствам — развитию диффузного облысения, сухости и нарушению рельефа кожи, деформации ногтей, болезненным, длительно незаживающим и рецидивирующим изъязвлениям и нагноениям.

Трофические язвы располагаются, преимущественно, на концевых фалангах пальцев рук («дигитальные язвы»), а также в местах наибольшего механического воздействия — в области локтевых и коленных суставов, пяточных костей и лодыжек. На дистальных фалангах пальцев рук нередко обнаруживаются точечные рубчики (симптом «крысиного укуса»), сформировавшиеся в результате атрофических процессов.

Кончики пальцев уменьшаются в объеме, истончаются за счет рассасывания костей ногтевых фаланг (акроостеолиз). Кроме того, может развиваться кожный некроз и гангрена с последующей самоампутацией в области дистальных и даже средних фаланг.

При хроническом течении процесса на лице, передней и задней поверхностях грудной клетки, на конечностях, на слизистых оболочках губ, твердого неба, на языке нередко можно обнаружить телеангиэктазии, возникающие через несколько месяцев или даже лет от начала заболевания и являющиеся, как и кальцинаты, поздними проявлениями системной склеродермии.

projavlenija-sistemnoj-sklerodermii

Опорно-двигательная система

Поражения суставов и околосуставных тканей

Наиболее частыми, а иногда и первыми проявлениями системной склеродермии являются поражение суставов, проявляющиеся:

  • симптомом «трения сухожилий», который часто предшествует уплотнению кожи; он возникает в результате склерозирования ткани сухожильных влагалищ и самих сухожилий и определяется как «хруст» при пальпации суставов во время активных движений в них;
  • полиартралгиями, реже полиартритом по типу ревматоидного, но без выраженных деструктивных изменений в суставах; в то же время, эрозивные изменения суставных поверхностей обнаруживается у 20% больных;
  • скованностью в суставах, особенно кистей рук, преимущественно после ночного сна;
  • развитием сгибательной контрактуры в суставах, обусловленные, в основном, изменениями в синовиальных оболочках, околосуставных связках, сухожилиях и мышцах;
  • остеолизом (рассасывание) костей в зоне дистальных отделов концевых фаланг пальцев, проявляющимся деформацией и укорочением последних, а также иногда остеолизом нижнечелюстных отростков и дистальной трети лучевых костей.

Начало заболевания с артритов наиболее свойственно перекрестной форме системной склеродермии и подострому ее течению.

Вовлечение мышечной ткани

Выражается одной из форм миопатии (мышечной дистрофии):

  • непрогрессирующей фиброзной миопатии невоспалительного характера — наиболее частая форма при этом заболевании; проявляется умеренной мышечной слабостью в группах мышц проксимального расположения и незначительным увеличением уровня содержания в крови креатинфосфокиназы (фермент, содержащийся в мышечных тканях);
  • воспалительной, сопровождающейся слабостью и болью в мышцах, увеличением в крови в 2 раза и больше креатинфосфокиназы, а также воспалительными изменениями в результатах исследования мышечных биоптатов и в результатах электромиографии.

Кроме того, диффузная форма заболевания сопровождается развитием мышечной атрофии, вызванной контрактурами и нарушениями суставной подвижности.

Внутренние органы

Желудочно-кишечный тракт (жкт)

Системная склеродермия с поражением жкт встречается среди 70% больных. Поражаться могут любые отделы пищеварительного тракта, но в 70-85% — это пищевод (склеродермический эзофагит) и кишечник.

Гипотония (снижение тонуса) пищевода является наиболее частой формой поражения не только последнего, но и всего желудочно-кишечного тракта. Ее морфологическая основа — это фиброз и распространенная атрофия гладкой мускулатуры стенок пищевода. Характерные симптомы — затруднения при глотании, постоянная изжога, ощущение задержки пищевого комка за грудиной, усиливающееся после приема пищи или/и в горизонтальном положении.

При проведении эзофагогастроскопии и рентгенологического исследования определяются суженные нижние отделы пищевода, из-за чего прием твердой и сухой пищи значительно затруднен, и расширенные верхние (2/3) отделы, отсутствие волн перистальтики и отсутствие эластичности стенок (ригидность), иногда возможно наличие грыжи пищеводного отверстия диафрагмы. Вследствие низкого тонуса нижнего пищеводного сфинктера происходит заброс кислого желудочного содержимого в пищевод (гастроэзофагеальный рефлюкс) и формирование в нем эрозий, язв и рубцового сужения, сопровождаемых мучительной изжогой и выраженными болями за грудиной.

При длительном течении гастроэзофагеальной рефлюксной болезни у некоторых больных может происходить замещение пищеводного эпителия слизистой оболочки клетками, идентичными эпителию слизистых оболочек желудка или даже тонкого кишечника (метаплазия), что предрасполагает к развитию рака пищевода.

Желудок и двенадцатиперстная кишка

Гипотония желудка и двенадцатиперстной кишки является причиной нарушения эвакуации пищевой массы и ее задержке в желудке. Это вызывает чувство быстрого насыщения во время еды, частую отрыжку, боли и ощущение тяжести в подложечной области, иногда желудочные кровотечения из-за формирования в слизистой оболочке множественных телеангиэктазий, эрозий и язв.

Возникают значительно реже, по сравнению с пищеводом, за исключением толстого кишечника, частота поражения которого почти такая же. Однако симптоматика кишечной патологии во всей клинике системной склеродермии часто становится ведущей. Наиболее характерными являются:

  • признаки дуоденита, напоминающие язвенную болезнь;
  • при преимущественном развитии патологии в тонком кишечнике нарушается всасывание, проявляющееся вздутием живота, симптомами частичной паралитической тонкокишечной непроходимости (редко), синдромом мальабсорбции — частые поносы с большим количеством содержания жира в каловых массах (стеаторея), чередующиеся с запорами и приводящие к значительному снижению массы тела;
  • при поражении толстого кишечника возникают упорные и частые запоры (меньше 2-х самостоятельных актов дефекации в неделю), недержание кала, возможно развитие частичной рецидивирующей кишечной непроходимости.

Органы дыхания

Поражаются более чем в 70% случаев и в последние десятилетия стали основной причиной смерти среди больных системной склеродермией. Поражение легких сопровождается повторными перифокальными пневмониями, формированием эмфиземы, подплевральных кист, абсцессов, плевритов, возникновением повторных спонтанных пневмотораксов, рака легких, который встречается в 3-5 раз чаще, чем в соответствующих возрастных группах без системной склеродермии, постепенным (в течение 2-10 лет) развитием легочной недостаточности. Изменения в легких протекают в виде двух клинико-морфологических вариантов:

  1. По интерстициальному типу поражения (интерстициальное заболевание легких), характеризующимся легочным фиброзом и диффузным пневмосклерозом, максимально выраженными в нижних отделах легких. Патологические изменения развиваются уже в течение первых пяти лет болезни и наиболее выражены у людей с диффузной формой заболевания. Клиническая симптоматика системной склеродермии не отличается специфичностью — сухой кашель, нередко надсадный, одышка с затрудненным выдохом, быстрая утомляемость и наличие крепитирующих хрипов, напоминающих «целлофановый треск» (при аускультации) в задненижних отделах легких.

При обследовании выявляются снижение жизненной емкости легких, усиленный и деформированный легочный рисунок в нижних отделах (на рентгенограмме), при компьютерной томографии — неравномерное затемнение ткани легких (симптом «матового стекла») и картина «сотовых легких» (на более поздних этапах).

  • Изолированной (первичной) легочной гипертензии, возникающей в результате сосудистых поражений легких, или вторичной (у 10%), развивающейся вследствие интерстициальной патологии на поздних стадиях системной склеродермии. Легочная гипертензия обоих типов чаще развивается через 10 лет от начала болезни у 10-40%. Главный ее симптом — быстро прогрессирующая (на протяжении нескольких месяцев) одышка. Основные осложнения легочной гипертензии — легочное сердце с правожелудочковой недостаточностью, а также тромбоз легочных артерий со смертельным, как правило, исходом.
  • Изменения в сердце

    Представляют собой одну из наиболее неблагоприятных и частых (16-90%) локализаций заболевания и стоят на первом месте в числе причин внезапных смертей больных с системной склеродермией. Изменения заключаются в:

    • нарушениях проводимости и нарушениях сердечного ритма (у 70%), которые особенно ухудшают прогноз заболевания;
    • развитии миокардитов (в этом случае процент выживаемости наиболее низкий), особенно среди лиц с полимиозитом;
    • поражении внутренней сердечной оболочки (эндокард) с развитием клапанных пороков, преимущественно двухстворчатого клапана;
    • развитии слипчивого или (реже) экссудативного перикардита, способного вызвать тампонаду сердца;
    • сердечной недостаточности, которая развивается очень редко, но характеризуется устойчивостью к применению корригирующих препаратов.

    Основные симптомы — одышка при незначительных физических нагрузках или в покое, ощущение дискомфорта и тупых длительных болей в области грудины и слева от нее, сердцебиения и замирания сердца, чувство толчков в области сердца.

    Поражение почек

    Благодаря наличию современных эффективных препаратов, встречается относительно редко. В их основе лежат изменения артериол почек, которые являются причиной ограниченных некрозов почечной ткани вследствие нарушения ее адекватного кровоснабжения.

    Чаще эти изменения протекают латентно, с незначительными функциональными нарушениями, определяемыми лишь анализами мочи и крови. Реже развивается гломерулонефрит или латентно протекающая хроническая нефропатия.

    Выраженные изменения в виде склеродермического почечного криза (острой нефропатии) развиваются среди 5-10% (в основном при диффузной форме системной склеродермии). Он характеризуется внезапным началом и быстропрогрессирующей почечной артериальной гипертензией, нарастанием большого содержания белка в моче и почечной недостаточностью. Только 23% больных с острой нефропатией выживают свыше 5 лет. Вообще, при поражении почек дольше 15 лет выживают только 13%, в то время как без этого осложнения — около 72%.

    Новейшие методы диагностики системной склеродермии

    К относительно новым лабораторным исследованиям относятся методы определения антинуклеарных антител (АНА):

    • антител к топоизомеразе-1 (Scl-70), которые при наличии изолированного синдрома Рейно являются предвестниками развития системной склеродермии (чаще диффузной);
    • иммуногенетических маркеров HLA-DR3/DRw52; их присутствие в сочетании с антителами к Scl-70 представляет собой увеличение риска фиброзирования легких в 17 раз;
    • антицентромерных антител — присутствуют у 20% больных, как правило, с лимитированной формой патологии; также считаются маркером заболевания при наличии изолированного синдрома Рейно;
    • антител к полимеразе III РНК — встречаются в 20-25%, преимущественно, при диффузной форме и поражении почек; они ассоциированы с неблагоприятностью прогноза.

    Реже определяют наличие других аутоантител, частота наличия которых при заболевании значительно меньше. К ним относятся антитела к Pm-Scl (3-5%), к U3-РНП (7%), к U1-РНП (6%) и некоторые другие.

    Клинические рекомендации при системной склеродермии, предложенные организацией «Ассоциация ревматологов России», включают дополнительные инструментальные методы обследования, позволяющие уточнить характер и объем поражений различных органов:

    • для пищеварительного тракта — эзофагогастродуоденоскопия, контрастная рентгенография, манометрия давления в пищеводе, эндоскопическая желудочная pH-метрия, биопсия метаплазированного участка пищевода;
    • для дыхательной системы — бодиплетизмография, компьютерная томография высокого разрешения, определение внешнего дыхания и легочной диффузионной способности посредством спирометрии и проведения методики однократного вдоха с задержкой дыхания;
    • для определения легочной гипертензии и поражений сердца — допплер-эхокардиография, электрокардиография и катетеризация правых отделов сердца, холтер-электрокардиографический мониторинг, радиоизотопная сцинтиграфия;
    • для кожи, мышц, синовиальной оболочки суставов и тканей внутренних органов — исследования биоптата;
    • широкопольная видеокапилляроскопия ногтевого ложе, «кожный счет» (описаны выше).

    Дифференциальная диагностика

    Дифференцированная диагностика системной склеродермии проводится с такими болезнями и синдромами соединительной ткани, как системная красная волчанка, дерматомиозит, ревматоидный артрит, болезнь Рейно, ограниченная склеродермия, склередема Бушке, псевдосклеродермия, мультифокальный фиброз, склеродермия, ассоциированная с опухолью, синдромы Вернера и Ротмунда – Томсона.

    Диагностика системной склеродермии осуществляется на основании совокупности клинической симптоматики (отдается преимущество), инструментальных и лабораторных методов. «Ассоцицией ревматологов России» в этих целях рекомендовано использовать такие критерии, как основные и дополнительные признаки, позволяющие проводить дифференциальную диагностику. Для установления достоверного диагноза достаточно наличия 3-х основных из нижеперечисленных признаков или одного из основных (склеродермические изменения кожи, характерные изменения органов пищеварения, остеолиз ногтевых фаланг) в сочетании с тремя или более дополнительными.

    К основным признакамотносятся:

    1. Склеродермический характер кожных поражений.
    2. Синдром Рейно и дигитальные язвы и/или рубцы.
    3. Мышечно-суставные поражения с развитием контрактур.
    4. Кальциноз кожных покровов.
    5. Остеолиз.
    6. Фиброз базальных отделов легких.
    7. Поражение желудочно-кишечного тракта склеродермического характера.
    8. Развитие крупноочагового кардиосклероза с нарушениями проводимости и сердечного ритма.
    9. Склеродермическая острая нефропатия.
    10. Характерные результаты видеокапилляроскопии ногтевого ложе.
    11. Выявление таких специфических антинуклеарных антител, как, преимущественно, к Scl-70, антицентромерных антител и антител к полимеразе III РНК.
    • Потеря массы тела более чем на 10 кг.
    • Нарушения трофики тканей.
    • Наличие полисерозита, как правило, адгезивной (слипчивой) формы.
    • Телеангиэктазии.
    • Хроническое течение нефропатии.
    • Полиартралгия.
    • Невралгия тройничного нерва (тригименит), полиневрит.
    • Увеличение показателей СОЭ более 20 мм/час.
    • Повышенное содержание в крови гаммаглобулинов, превышающее 23%.
    • Наличие антинуклеарного фактора (АНФ) или аутоантител к ДНК.
    • Выявление ревматоидного фактора.

    Лечение системной склеродермии

    Лечение заболевания длительное, как правило, пожизненное. Оно должно проводиться комплексно, в зависимости от формы патологии, характера течения и вовлечения в процесс тех или иных органов и систем.

    Эффективность терапии значительно снижается на фоне наличия перечисленных выше факторов риска, а также наличия таких провоцирующих факторов, как неправильное питание, курение (!), употребление спиртных и энергетических (!) напитков, кофе и крепко заваренного чая, физических и нервно-психических нагрузок, недостаточного отдыха.

    Можно ли загорать при системной склеродермии?

    Ультрафиолетовое излучение является одним из достаточно высоких факторов риска, способных привести к обострению течения болезни. Поэтому пребывание в незащищенных от солнечных лучей местах, особенно в периоды усиления солнечной активности, нежелательно. Отдых на морском побережье не противопоказан, но только в осенние месяцы и при условии пребывания в тени. Также необходимо всегда использовать кремы с максимальной степенью защиты от ультрафиолетовых лучей.

    Особенности питания

    Определенное значение имеет питание при склеродермии системной, которое должно быть многоразовым с короткими перерывами между приемами пищи в небольших объемах, особенно при поражении пищевода. Рекомендуется исключение аллергенных блюд и употребление продуктов с достаточным содержанием белков (молоко и кисломолочные продукты, не острые сыры, мясо и рыба), микро- и макроэлементов, особенно солей кальция.

    В случае нарушения функции почек (нефропатия, почечная недостаточность) употребление белков должно быть строго дозированным, а при поражении различных отделов пищеварительного тракта должны соблюдаться диета и обработка продуктов, соответствующие нарушениям этих органов с учетом специфики питания при склеродермии.

    Кроме того, рекомендуются блюда, в которых в качестве ингредиентов преобладают различные растительные масла, поскольку они богаты полиненасыщенными кислотами, способствующими снижению активности воспалительных процессов.

    Желательными также являются ограничение употребления углеводов, особенно при приеме глюкокортикостероидных препаратов, и достаточное количество овощей, ягод и фруктов с небольшим содержанием сахаров.

    Принципы медикаментозного лечения и реабилитации

    Главными целями терапии являются:

    • достижение стадии ремиссии или максимально возможного подавления активности процесса;
    • стабилизация функционального состояния;
    • профилактика осложнений, связанных с изменениями в сосудах и прогрессированием фиброза;
    • профилактика поражения внутренних органов или коррекция уже имеющихся нарушений их функционирования.

    Особенно активной терапия должна быть в первые годы после выявления заболевания, когда интенсивно происходят основные и наиболее значительные изменения в системах и органах организма. В этот период еще можно снизить степень выраженности воспалительных процессов и уменьшить последствия в виде фиброзных изменений. Более того, еще существует возможность повлиять на уже сформировавшиеся фиброзные изменения в плане их частичного обратного развития.

    Клинические рекомендации при системной склеродермии содержат следующие основные препараты:

    1. Купренил (D-пеницилламин) в таблетках, обладающий противовоспалительным действием, влиянием на метаболические процессы в соединительных тканях и выраженным противофиброзным эффектом. Последний реализуется только после применения в течение полугода – года. Купренил является препаратом выбора при быстром прогрессировании патологии, диффузном кожном индуративном процессе и активном фиброзировании. Он назначается в постепенно нарастающих, а затем снижающихся дозировках. Поддерживающие дозы принимаются на протяжении от 2 до 5 лет. В связи с возможными побочными эффектами (токсическое действие на почки, нарушение функции кишечника, дерматиты, влияние на кроветворные органы и др.), наблюдающимися приблизительно у 30% больных, прием препарата осуществляется под постоянным врачебным контролем.
    2. Иммуносупрессоры Метотрексат, Азатиоприн, Циклофосфан и другие. Метотрексат обладает эффективным действием в отношении кожного синдрома, при поражении мышц и суставов, особенно на ранней, воспалительной стадии болезни. Циклофосфан применяется при высокой активности процесса, интерстициальном поражении легких с формированием легочного фиброза (абсолютное показание для применения), наличии выраженных иммунологических сдвигов и в случаях отсутствия заметного эффекта от применяемого до этого лечения.
    3. Ферментные средства (Лидаза и Ронидаза) — расщепляют мукополисахариды и уменьшают вязкость гиалуроновой кислоты. Назначаются при хроническом процессе курсами подкожных или внутримышечных инъекций, а также в виде ионофореза и аппликаций в области индурации тканей или контрактур.
    4. Глюкокортикостероиды (Дексаметазон, Метипред, Преднизолон, Триамцинолон) — назначаются при активности процесса II или III степени, а также в случаях острого или подострого течения. Их применение осуществляется при постоянном контроле функции почек.
    5. Сосудистые средства — основными являются блокаторы кальциевых канальцев (Коринфар, Нифедипин, Кордафлекс, Форидон), ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (Каптоприл, Капотен и др.), назначаемые уже на начальных этапах болезни, простаноиды (Илопрост, Вазапростан), антагонисты эндотелиновых рецепторов (Траклир, Бозентан), снижающие сопротивление как в системных, так и в легочных сосудах.
    6. Антиагреганты (Курантил, Трентал) и антикоагулянты (небольшие дозы ацетилсалициловой кислоты, Фраксипарин).
    7. Нестероидные противовоспалительные (Ибупрофен, Нурофен, Пироксикам, Индометацин) и аминохинолиновые (Плаквенил) средства.

    Новым методом является применение при системной склеродермии генно-инженерных биопрепаратов. В настоящее время продолжается изучение их эффективности и перспективности применения при тяжелых формах системной склеродермии. Они представляют собой относительно новое направление в терапии и других системных заболеваний соединительной ткани.

    К этим средствам относятся Этарнецепт и Инфликсикамб, подавляющие аутоиммунные реакции, иммунодепрессант Ритуксимаб, представляющий собой моноклональные антитела к B-лимфоцитарным рецепторам (в сочетании с низкими дозами глюкокортикостероидов), антитела к трансформирующему фактору роста бета-I, антимоноцитарный иммуноглобулин, цитостатик Иматиниб, подавляющий избыточный синтез межклеточного матрикса, в результате чего уменьшается кожный синдром и улучшается функция легких при диффузной форме системной склеродермии, гама- и альфа-интерфероны.

    Лечение средствами народной медицины

    В комплекс лечения желательно включать и средств народной медицины. Однако всегда необходимо помнить о том, что лечение системной склеродермии народными средствами никогда не должно быть единственным или применяться в качестве основного. Оно может служить лишь второстепенным дополнением (!) к основной терапии, назначенной специалистами.

    В этих целях можно использовать растительные масла, а также настои лекарственных растений (зверобой, календула) на растительном масле, которыми необходимо смазывать несколько раз в день пораженные участки кожи для их смягчения, улучшения питания и уменьшения степени выраженности воспалительных процессов. Полезно для суставов, кожи и сосудов принимать теплые ванны с настоями герани, ревеня волнистого, сосновых почек или иголок, листьев березы, соломы овса.

    Противовоспалительными и иммунодепрессивными свойствами обладают спиртовые настойки или настои (для приема внутрь) сапонарии лекарственной, гречихи сахалинской, чай корня гарпагофитум, настои сбора из трав хвоща полевого, медуницы и спорыша. Противовоспалительным и сосудорасширяющим эффектами обладает настой из следующей смеси растений: бессмертника, зверобоя, донника лекарственного, луговой герани, клевера лугового, тысячелистника, птичьего горца, листьев мяты, подорожника и душицы, ягод малины и брусники, корней одуванчика. Существуют и многие другие сочетания лекарственных растений в виде сборов.

    Массаж и упражнения, физиотерапия

    Система комплексной терапии и реабилитации также включает (при отсутствии активности или незначительной активности процесса): массаж и комплекс упражнений при системной склеродермии, улучшающих функцию дыхания и сердца, регуляцию тонуса сосудов, улучшение подвижности суставов и т. д.; курсы физиотерапии — ионофорез с противовоспалительными, сосудистыми и ферментными препаратами (Лидаза), тепловые процедуры (парафин, озокерит), аппликации с Диметилсульфоксидом на наиболее пораженные суставы; санаторно-курортное лечение (грязелечение и бальнеотерапия).

    Возможна ли беременность и есть ли шанс выносить ребенка?

    Беременность сопровождается значительными гормональными изменениями в организме, что является достаточно высоким риском для женщины в плане обострения течения заболевания, а также риском для плода и будущего ребенка. Тем не менее, она возможна. Системная склеродермия не является абсолютным противопоказанием для беременности и родов даже естественным путем. Особенно высокий шанс выносить ребенка на начальных стадиях заболевания с подострым или хроническим течением при отсутствии активности процесса и выраженных патологических изменений со стороны внутренних органов, особенно почек и сердца.

    Однако планирование беременности должно быть обязательно согласовано с лечащим специалистом для решения вопроса о возможности отмены определенных лекарственных препаратов и коррекции лечения в целом с применением гормональных, цитостатических, сосудистых, антиагрегантных средств, препаратов, способствующих улучшению тканевого метаболизма и т. д. Кроме того, в период беременности необходимо наблюдаться и обследоваться не реже 1 раза в триместр не только у акушера-гинеколога, но и у ревматолога.

    В целях решения возможности продления беременности женщина должна быть госпитализирована в стационар в I триместре, а в дальнейшем — при подозрении на активизацию болезни или на осложнения течения беременности.

    Осуществление своевременного адекватного лечения, правильное трудоустройство, соблюдение больным правил постоянного диспансерного наблюдения, устранение или сведение к минимуму провоцирующих факторов, влияния факторов риска позволяют замедлить прогрессирование заболевания, значительно снизить степень агрессивности его течения, улучшить прогноз выживаемости и повысить качество жизни.

    Понравилась статья? Поделиться с друзьями: